„Oni su otporni na kardiovaskularne bolesti, demenciju i dijabetes. Kakva nepravda, ne pate čak ni od akni! I sve to uprkos činjenici da su mnogi od njih gojazni i jedu mnogo prerađene hrane“, čudi se Niklas Brendborg, doktorand molekularne biologije na Univerzitetu Kopenhagen i jedan od najtalentovanijih istraživača u ovoj oblasti. Posmatrao je fenomen ljudi sa Laronovim sindromom, a u svojoj knjizi „Ključ besmrtnosti“ objašnjava kako je sve ovo moguće.
Godine 1958. izraelski lekar Cvi Laron i njegove kolege počeli su da ispituju posebnu grupu pacijenata. Na sve je uticao nizak rast, ali ne na način koji vam odmah pada na pamet. Laronovi pacijenti su nesumnjivo bili niskog rasta. Imali su otprilike 120 cm, ali su njihove proporcije tela bile drugačije od onih koje su povezane sa niskim rastom. Nisu imali kratke udove ni velike glave. Izgledali su kao i svi ljudi, samo manji.
Laronov tim proveo je osam godina u potrazi za uzrokom novootkrivenog sindroma pre nego što je konačno podelio rezultate svog rada. Utvrđeno je da su pacijenti sa Laronovim sindromom, kako ga sada nazivaju, niski zbog genetske mutacije povezane sa hormonom rasta. Međutim, to se ne tiče samog hormona rasta, čiji je nivo bio prilično visok u krvi Laronovih pacijenata. Razlog je bio defekt receptora hormona rasta, odnosno receptora odgovornog za detekciju ovog hormona od strane ćelije i njene reakcije na njega.
Ovaj mehanizam možete da vizualizujete sledećom analogijom. Zamislite svoj mobilni telefon kao zamak kojim vlada moćni, ali paranoični vladar. Domaćin nerado pušta u dvorac autsajdere, pa ako neko želi da razgovara sa njim, prvo mora da vikne svoju poruku stražarima u kuli zamka. U normalnoj situaciji, stražar će otići do vladara i dati mu poruku, a on će potom izdati odgovarajuća naređenja. Međutim, ako su stražari gluvi, neće čuti poruku, čak i ako stranci koji stoje na kapijama glasno vrište, a tada vladar neće primiti poruku i neće moći da reaguje na nju.
Slično je i kod pacijenata sa Laronovim sindromom: signal hormona rasta nikada ne dospeva u unutrašnjost njihovih ćelija. Defekt u receptoru hormona rasta znači da čak i ako su molekuli hormona rasta prisutni u krvotoku u velikim količinama, oni ne pokreću procese rasta.
Skoro 500 godina nakon što su se prvi Španci iskrcali na obalu Amerike, novopečeni lekar iz Ekvadora odlučio je da reši misteriju iz svog detinjstva. Džejmi Gejvara Agire sećao se da je tokom odrastanja upoznao iznenađujući broj ljudi koji pate od niskog rasta. Još kao diplomirani lekar bio je spreman da otkrije šta bi to moglo da bude. Njegova radoznalost ga je vratila u rodni grad, u planinsku provinciju Loja.
Tamo je morao da sedne na konja da bi stigao do mesta koje je izabrao kao krajnju destinaciju, udaljenog sela skrivenog duboko u planinama. Poteškoće na putu su se isplatile jer je konačno sreo ljude koji su ličili na one kojih se sećao iz detinjstva. Rešenje misterije bio je Laronov sindrom, koji su svi ovi ljudi imali. Bez njihovog znanja, bili su daleki rođaci izraelskih pacijenata Cvi Larona.
Ispostavilo se da su ovi Ekvadorci potomci španskih Jevreja koji su prešli na hrišćanstvo i potom učestvovali u kolonizaciji Amerike. Zauzvrat, Laronovi izraelski pacijenti potiču od onih španskih Jevreja koji su odlučili drugačije i napustili Španiju da bi sačuvali svoju religiju. Iako su preokreti i obrti istorije razdvojili ove dve grupe, Laronovo otkriće ih je ponovo spojilo. Danas znamo da je jedan od njihovih zajedničkih predaka morao da ima mutaciju u receptoru hormona rasta.
Međutim, nije dovoljno naslediti jedan defektni gen da bi se osoba rodila sa Laronovim sindromom. Takva osoba bi i dalje imala drugu, potpuno funkcionalnu verziju gena drugog roditelja i bila bi samo nekoliko centimetara kraća od normalne. Međutim, ako nasledite defektne gene od oba roditelja, normalnih receptora uopšte neće biti. Tek tada će se roditi osoba sa Laronovim sindromom.
Iz tog razloga, ovo stanje je danas retko. Malo je verovatno da će oba buduća roditelja biti nosioci mutacije i preneti je na svoje potomstvo. Međutim, u udaljenim selima provincije Loja, Laronov sindrom je mnogo češći. Razlog je isti kao u ranije pomenutom slučaju Amiša iz Berna. Loja je izolovana regija u kojoj živi mala grupa ljudi. I vremenom je njeno stanovništvo počelo da se širi zbog brakova između njegovih predstavnika.
Džejmi Gejvara Agire, nakon što je pronašao savršeno mesto za proučavanje Laronovog sindroma, nije gubio vreme i ubrzo je došao do još jednog izuzetnog otkrića. Ispostavilo se da ljudi sa Laronovim sindromom skoro da ne razvijaju rak. Za ceo period istraživanja ovih malih ljudi, zabeležen je samo jedan slučaj ove bolesti. Rak karakteriše prekomerna proliferacija ćelija, pa se čini logičnim da bi nedostatak signala rasta imao zaštitni efekat.
Međutim, ovo nije kraj, jer je tokom posmatranja ustanovljeno da ljudi sa Laronovim sindromom ne pate od drugih bolesti povezanih sa uzrastom. Otporni su na kardiovaskularne bolesti, demenciju i dijabetes. Nemaju čak ni akne! I sve to uprkos činjenici da su mnogi od njih gojazni i jedu mnogo prerađene hrane. Dakle, izgleda da Laronova mutacija štiti ove ljude od bolesti, uprkos njihovim lošim navikama u ishrani.
Ljudi sa Laronovim sindromom žive duže
Da bi bolje razumeli Laronov sindrom, istraživači su uzgajali miševe sa oštećenim receptorima hormona rasta. Ovi miševi su bili mnogo manji od proseka, ali imali su pravilne proporcije tela. I kao ljudi sa Laronovim sindromom, Laron miševi su zdravi. Ispostavilo se da žive mnogo duže nego obično – različite studije to pokazuju. A kako to izgleda kod ljudi?
Ako manje životinje imaju tendenciju da žive duže u životinjskom carstvu, da li visoki ljudi imaju razloga za brigu? Pa, Francuskinja Žan Kalman postavila je rekord očekivanog životnog veka kada je umrla u dobi od 122 godine i 164 dana, ali dugovečnost nije bila njena jedina neobična karakteristika. Druga je bila visina – žena je bila visoka samo 150 cm.
Ali ne brinite, sve ovo ne znači da ako ste visoki, da vam je suđeno da imate kraći životni vek. I obrnuto: visina vam ne garantuje dugovečnost. To je zato što govorimo o prosečnim podacima. Mnogi niski ljudi umiru mladi, dok mnogi visoki ljudi žive dug i zdrav život. Međutim, u proseku, veličina tela i životni vek su povezani, a to znači da možemo da izvučemo zaključke o procesu starenja koji će nam svima koristiti.
Bonus video:
(Espreso / Mondo / Prenela:M.S.)
Dodaj komentar